什么是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓?

肺動(dòng)脈高壓是指靜息狀態(tài)下通過(guò)右心導(dǎo)管測(cè)得平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種原因不明的極少見(jiàn)的累及中小肺動(dòng)脈的閉塞性疾病引起的肺動(dòng)脈高壓。

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷需除外所有已知原因的肺動(dòng)脈高壓，如肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化等。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓平均診斷年齡為35歲，男女發(fā)病率比例為1:5，越早發(fā)病的患者預(yù)后越差。95%的患者可出現(xiàn)進(jìn)行性勞力性呼吸困難，許多患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)痛。患者在確診后2~5年即可出現(xiàn)右心衰竭或暈厥。患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)膜增生，引起肺動(dòng)脈管腔狹窄。較晚期患者可出現(xiàn)多處的中層肥厚和增生，不可逆的叢狀損害及壞死性動(dòng)脈炎。治療方面可應(yīng)用血管擴(kuò)張劑(前列環(huán)素、硝苯地平等)，若無(wú)禁忌可長(zhǎng)期口服香豆素抗凝，以防止血栓形成。還可考慮進(jìn)行單側(cè)或雙側(cè)肺移植。

得了原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓怎么辦?

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓主要是單用或是聯(lián)合使用降低肺血管壓力和肺血管阻力的靶向治療藥物，從而降低肺動(dòng)脈高壓，延長(zhǎng)患者生命。但此類(lèi)藥物并不能用于根治，只能緩解癥狀，最終辦法還是要通過(guò)肺移植，甚至心肺移植。

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓首先需要明確診斷，即在排除其它繼發(fā)性因素后肺血管壓力以及阻力依然比正常值高，其中繼發(fā)性因素包括各種心內(nèi)畸形和瓣膜問(wèn)題。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓有病程進(jìn)展，在早期時(shí)表現(xiàn)得不顯著，隨著年齡增大，胸悶、喘息等原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥狀會(huì)越來(lái)越明顯。以前原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓沒(méi)有很好的治療手段，主要通過(guò)肺移植，甚至心肺移植來(lái)解決。目前由于靶向治療藥物的出現(xiàn)，令患者長(zhǎng)期生存成為可能。

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